É usualmente definida como pressão média da artéria pulmonar superior a 25 mmHg em repouso e 30 mmHg durante o exercício; 

Os sintomas habitualmente surgem numa fase precoce da doença;

Ao exame físico podem ser observados: sopro sistólico de regurgitação tricúspide; hepatomegalia; edema periférico; cianose central e estertores pulmonares;

 O ECG pode mostar sinais de sobrecarga ventricular direita, distúrbios de condução do ramo direito e sinais de dilatação atrial direita;

O tratamento convencional inclui oxigenioterapia, anticoagulação, diuréticos e agentes inotrópicos.