GABARITO: A

Temos aqui um paciente idoso apresentando hipercalcemia sintomática, com náuseas, vômitos, desidratação e alteração de nível de consciência, além de elevação de creatinina e ureia. Exames de imagem mostram adenomegalias e é a biópsia que sela o diagnóstico: sarcoidose.

A sarcoidose é uma doença inflamatória crônica de caráter granulomatoso que afeta diversos órgãos e sistemas. Tem discreto predomínio em mulheres, parece ser mais comum entre a população negra e a maioria dos pacientes tem seu diagnóstico entre os 30 a 50 anos.

Apresenta fenótipos clínicos muito diferentes, podendo ser inclusive assintomática e diagnosticada após achados sugestivos em uma radiografia de tórax realizada por outros motivos. Inicialmente, sintomas constitucionais, como febre, fadiga e perda de peso, podem estar presentes e estão associados ao processo inflamatório sistêmico. O achado mais característico da sarcoidose é a adenomegalia hilar bilateral, ainda que todo o trato respiratório pode ser acometido. Envolvimento extratorácico ocorre em cerca de 50% dos pacientes, mas é incomum de forma isolada. As manifestações mais frequentes são cutâneas e oculares. Do ponto de vista cutâneo, destacam-se o eritema nodoso, o lúpus pérnio – uma lesão específica da sarcoidose, caracterizada pela presença de nódulos, pápulas ou placas de coloração eritematoviolácea que surgem na face, geralmente, com distribuição mais central –, a sarcoidose papular e a nodular. Adenomegalias em outros sítios, uveíte, artralgia/artrite, hepatomegalia, distúrbios do ritmo cardíaco, parotidite e paralisia do nervo facial também são descritos, dentre outras manifestações.

Na apresentação aguda da doença, são comuns achados laboratoriais decorrentes do processo inflamatório sistêmico, como anemia, elevação de proteína C-reativa (PCR) e velocidade de hemossedimentação (VHS) e hipergamaglobulinemia policlonal. Algumas alterações estão diretamente associadas à atividade metabólica do granuloma e são pistas valiosas para suspeitarmos ou ratificarmos o diagnóstico de sarcoidose. O granuloma apresenta atividade aumentada da enzima 1-alfa-hidroxilase, o que leva a um aumento do nível sérico do calcitriol, a forma ativa da vitamina D e, consequentemente, à maior reabsorção intestinal do cálcio, hipercalcemia e hipercalciúria. Por isso, pacientes com sarcoidose apresentam maior incidência de nefrolitíase e nefrocalcinose. Outra substância produzida pelas células do granuloma é a enzima conversora da angiotensina (ECA), que se encontra elevada, na maioria dos pacientes, e tem relação com a atividade da doença. Um aspecto particular, mas não exclusivo, da sarcoidose, é a ausência de resposta ao teste tuberculínico (PPD), fenômeno também conhecido como anergia. Devido a alterações na liberação de citocinas e de subpopulações de células T, pacientes com sarcoidose apresentam menor resposta a antígenos cutâneos, incluindo o PPD. Esse é um elemento fundamental no diagnóstico diferencial da sarcoidose com outras doenças granulomatosas, como a tuberculose, na qual esperamos reatividade a esse teste.

O anatomopatológico mostra granulomas não necrosantes bem formados, compostos de macrófagos epitelioides fortemente agrupados, sendo frequente a presença de células gigantes. Podem estar envoltos em cicatrizes fibrosas hialinas. Corpos de Schaumann (concreções laminadas compostas de cálcio e proteínas) e inclusões estreladas conhecidas como corpos de asteroides também são descritos dentro de células gigantes.

Agora, vamos às alternativas: