É considerada uma lesão pré-maligna, pois pode levar, após anos de evolução, ao desenvolvimento de carcinoma de esôfago, sendo o tipo histológico mais comum o adenocarcinoma.

A tríade clássica dos sintomas inclui disfagia, regurgitação e perda de peso.

Ao exame de manometria, ocorre falha de relaxamento do esfíncter esofágico inferior em resposta à deglutição.

Estágios mais avançados levam à dilatação maciça e tortuosidade do órgão, o chamado megaesôfago.