A tríade clássica dos sintomas consiste em: disfagia, regurgitação e perda de peso.

A manometria é o melhor exame para o diagnóstico, documentando a falha de relaxamento do esfíncter esofagiano inferior. 

A acalasia é fator predisponente para o desenvolvimento de carcinoma de células escamosas, devido à irritação crônica da mucosa pelos alimentos não digeridos.

Os estudos mostram que a esofagectomia deve ser o tratamento de escolha mesmo nos graus iniciais, visando-se eliminar o risco de câncer.