Em alguns casos pode sugerir uma neoplasia maligna subjacente, principalmente cerebral.

O fator de crescimento semelhante à insulina tipo 1 (IGF-1) geralmente está implicado na patogênese.

Caracteriza-se por placas hipercrômicas, de aspecto aveludado, localizada principalmente na região pré-esternal.

O tratamento envolve principalmente o uso de clareadores como a hidroquinona com boa resposta.

Para confirmação diagnóstica, a biópsia de pele é fundamental.