A disfagia é o sintoma mais comum da doença, seguido por regurgitação de alimentos não digeridos, dor torácica, perda de peso, tosse noturna e pirose.

Nos pacientes com suspeita diagnóstica de acalásia do esôfago, sugere-se a realização de esofagograma baritado, endoscopia digestiva alta e manometria esofágica, a qual pode evidenciar alterações na peristalse esofágica e insuficiente relaxamento do esfíncter inferior do esôfago.

O objetivo terapêutico do tratamento clínico da acalásia esofágica é minimizar a obstrução funcional do esôfago inferior através do relaxamento do esfíncter inferior esofágico, para tanto, sugere-se o uso de bloqueadores de canal de cálcio e nitratos, entretanto a eficácia do tratamento clínico se reduz com o uso crônico.

A miotomia esofagogástrica com fundoplicatura é o procedimento de escolha para tratamento cirúrgico dos pacientes com acalasia esofática, porém recomenda-se seu uso exclusivamente em pacientes com megaesôfago grau I e II.

Entre as técnicas não operatórias para tratamento da acalásia do esôfago, a dilatação endoscópica é mais efetiva para melhora da disfagia, porém está associada com risco de perfuração esofágica.