Sua etiologia recorrente é desconhecida, mas está relacionada com cálculos de via biliar cuja composição é predominantemente de colesterol.

Há associação entre colangite piogênica primária com infecção por Ascaris lumbricoides e Enterococcus faecium.

A vesícula biliar só é comprometida em cerca de 20% dos casos.

Os sintomas e as manifestações da colangite piogênica recorrente estão comumente associados à icterícia acentuada e prurido.