Os insulinomas são os tumores neuroendócrinos pancreáticos funcionais mais comuns, como regra, apresentam crescimento lento e comportamento benigno, clinicamente manifestam-se pela síndrome de Verner-Morrison (hipoglicemia em jejum, sintomas clínicos neuroglicopênicos e melhora dos sintomas com a administração de glicose). 

Embora os tumores neuroendócrinos pancreáticos tenham melhor prognóstico do que o adenocarcinoma ductal do pâncreas, 50% a 60% desses tumores, excluindo os insulinomas, podem apresentar metástases no ato do diagnóstico.

Os portadores da síndrome genética de Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (NEM1-apresentam predisposição a desenvolverem tumores pituitários, hiperplasia paratireoide e tumores neuroendócrinos pancreáticos, mais comumente associados aos gastrinomas. 

A maioria dos tumores neuroendócrinos pancreáticos não são funcionantes e podem determinar sintomas por efeito de massa (dor abdominal, icterícia, obstrução intestinal e perda de peso).

A maioria dos gastrinomas está localizada no chamado "triângulo dos gastrinomas", o qual é representado pela área delimitada pelo colo do pâncreas, ângulo entre a segunda e terceira porção do duodeno e confluência entre ducto cístico e hepático comum.