É uma síndrome colestática crônica que se caracteriza por inflamação e fibrose difusas que acometem toda a árvore biliar e causam colestase crônica.

As alterações patológicas que podem ocorrer na CEP mostram proliferação dos ductos biliares, assim como ductopenia e colangite fibrosa (pericolangite).

As manifestações clínicas são fadiga, prurido, esteatorreia, deficiências de vitaminas lipossolúveis e suas consequências associadas.

O prurido se correlaciona com a gravidade da doença e não está relacionado com a colestase.

O anticorpo anticitoplasma de neutrófilo perinuclear (p-ANCA, de perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody), é positivo em cerca de 65% dos pacientes.