Afeta predominantemente homens jovens, fumantes, com cerca de 30 anos, apresentando isquemia distal de membro e gangrena digital localizada. 

Tem havido incidência crescente em mulheres, provavelmente por aumento do habito de fumar. 

Os elementos diagnósticos incluem início da doença antes dos 45 anos, exposição ao fumo, ausência de lesões arteriais proximal ao joelho ou cotovelo e ausência de outros fatores de risco aterosclerótico. 

As lesões oclusivas são vistas apenas em artérias de pequeno calibre.