A ultrassonografia evidencia lesão solida "em cogumelo" com baixa ecogenicidade interna que aumenta progressivamente (formação de ângulo kappa).

Existe risco de transformação maligna para melanoma de coroide amelanótico.

O baixo risco de malignidade, a alta recidiva com tratamentos a laser e a melhora da técnica cirúrgica são fatores que tornaram a remoção do tumor por vitrectomia o tratamento de eleição.

A localização mais comum é no polo posterior.