GABARITO: ALTERNATIVA C

A síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser ou agenesia mülleriana é uma malformação congênita com incidência estimada de um para cada quatro ou cinco mil nascimentos. É a segunda principal causa de amenorreia primária, ficando atrás apenas da disgenesia gonadal.

Ocorre defeito no desenvolvimento dos ductos de Müller (ductos paramesonéfricos). Na prova, é mais comum o aparecimento da forma clássica, em que ocorre agenesia total dos ductos. Dessa forma, não ocorre formação do útero, das trompas e dos 2/3 superiores da vagina. Em 7-10% das mulheres, há útero obstruído ou rudimentar. Como o defeito é apenas nos ductos, o cariótipo é 46XX e os ovários estão presentes e funcionantes, ou seja, os caracteres sexuais secundários estão normais (lembre-se: o ovário não se origina nos ductos de Müller). A paciente apresenta vagina curta e a genitália externa é feminina (lembre-se: o terço inferior da vagina e a genitália externa têm origem no seio urogenital, que é normal nesses casos).

Ocorrem malformações renais em 1/3 dos casos e malformações esqueléticas também podem estar presentes, especialmente na coluna lombar. Por isso, tão logo seja feito o diagnóstico dessa doença, devem ser rastreadas essas malformações.

Diante do exposto acima, a alternativa correta é a letra “c”.