Raramente são detectadas metástases ao diagnóstico, mas, quando estão presentes, o sistema nervoso central é o primeiro sítio a ser acometido. 

Tumor maligno do osso mais comum na faixa etária pediátrica; acomente predominantemente indivíduos do sexo masculino, durante o estirão pubertário. 

Os principais sinais e sintomas são dor e aumento do volume do local acometido com piora progressiva. Ocorre em geral na porção diafisária dos ossos planos, como pelve por exemplo. 

A radiografia geralmente revela destruição óssea, com imagens pouco definidas e descolamento periosteal em paralelo, conhecido como "aspecto em casca de cebola"