A estenose pilórica hipertrófica congênita é um espessamento acentuado do músculo liso (hipertrofia) no piloro que afeta aproximadamente 1 em cada 150 lactentes do sexo masculino e 1 em cada 750 lactentes do sexo feminino.

Normalmente, a peristalse gástrica empurra o quimo através do canal e do óstio pilórico até o intestino delgado, com intervalos irregulares. Nos neonatos com estenose pilórica, o piloro superdesenvolvido e alongado é duro e o canal pilórico é estreito, causando resistência ao esvaziamento gástrico.

Pode haver dilatação da parte proximal do estômago secundária à estenose pilórica. Embora a causa de estenose pilórica hipertrófica congênita seja desconhecida, parece haver participação de fatores genéticos devido à alta incidência desse distúrbio em gêmeos monozigóticos.

O tratamento preconizado é clínico com inibidor de bomba de prótons e bloqueadores de canais de cálcio.