Questão
Exame Nacional de Residência Médica EBSERH (ENARE)
2021
Residência com pré-requisito - Pediatria (R+ PED)
amiotrofia-espinhal2183ef17d59
A amiotrofia espinhal infantil é uma doença hereditária e umas das doenças neuromusculares mais frequentes na infância. São classificadas, de acordo com características clínicas e de idade, em tipos I, II. e III.

A respeito desse assunto, informe se é verdadeiro (V) ou falso (F) o que se afirma a seguir e assinale a alternativa com a sequência correta.

( ) Tipo I. (doença de Werdnig-Hoffmann): cursa com hipotonia global e fraqueza muscular com maior comprometimento dos músculos proximais e dos membros inferiores, com reflexos profundos abolidos, poupando os músculos extraoculares e os esfinctéricos.

( ) Tipo I. (doença de Werdnig-Hoffmann): é a forma mais grave, de início precoce, na qual mais de 90% dos acometidos evoluem para óbito antes de 2 anos de idade e a sobrevida geralmente está relacionada ao suporte ventilatório oferecido.

( ) Tipo II. (forma intermediária): início antes dos 18 meses. Os lactentes conseguem sugar e deglutir e chegam a sentar sem apoio, porém não deambulam. A respiração é adequada nos primeiros meses.

( ) Tipo II. (forma intermediária): evolui para fraqueza muscular progressiva, os acometidos podem sobreviver até a idade escolar ou adiante, porém confinados a uma cadeira de rodas e gravemente incapacitados.

( ) Tipo III. (doença de Kugelberg-Welander): forma leve, com início após os 2 anos de idade, caracterizada por fraqueza progressiva e proximal e atrofia muscular de cinturas. Os pacientes deambulam.
A
V – V – V – V – V.
B
V – V – F – V – V.
C
V – F – F – V – F.
D
F – V – F – F – V.
E
F – F – V – F – F.