Esplenomegalia é encontrada principalmente em crianças mais velhas e em adolescentes.

As crises dolorosas são complicações frequentes e são consequência da vaso-oclusão por hemácias falcizadas.

A síndrome torácica aguda é tratada com antiviral e uso de broncodilatadores.

O diagnóstico é feito na presença de hemoglobina S e A. 

A profilaxia para bactérias encapsuladas está indicada após a primeira crise álgica.