Tipo I: correspondem de 20% a 30%. Dilatação cística ou fusiforme do ducto hepático comum. Afeta diretamente os ductos no interior do fígado (intra‑hepático)

Tipo II: correspondem a 2%. Dilatação sacular, como se fosse um divertículo, que se comunica com o ducto biliar comum através de uma comunicação estreita

Tipo III: correspondem de 50% a 60%. Dilatação cística limitada à porção intraduodenal do ducto colédoco. Também é conhecido como coledococele

Tipo IV: correspondem a menos de 5%. Presença de múltiplos cistos. Dividem‑se de acordo com o comprometimento intra‑hepático. Todos invadem os hepatócitos intraparenquimatosos

Tipo V: correspondem a 8%. Uma ou múltiplas dilatações dos ductos intra‑hepáticos, sempre com doença extra‑hepática. Associado à icterícia e ao risco iminente de colangite