O GIST é o tumor mesenquimal mais comum do trato gastrointestinal, geralmente se origina do estômago e intestino delgado e, menos frequentemente, do cólon, reto e esôfago, embora possa ser encontrado no omento, mesentério e retoperitônio.

Embora a maioria dos pacientes com GIST primário tenha bom prognóstico, certos subtipos de pacientes apresentam alto risco de recorência, tipicamente, os indivíduos com grandes tumores, alta taxa mitótica e história de ruptura tumoral no ato cirúrgico. 

O imatinibe pode ser recomendado como terapia neoadjuvante para os pacientes com GIST primário localmente avançado, com o objetivo de melhorar a ressecabilidade e reduzir a morbidade cirúrgica ao minimizar a necessidade de ressecções multiviscerais extensas.

A principal modalidade terapêutica para os GIST primários é sua completa ressecção cirúrgica, como raramente esses tumores mesenquimais apresentam metástases linfonodais, a linfadenectomia formal não é necessária, a não ser que haja compromentimento dos linfonodos locorregionais. 

Embora a minoria dos pacientes com GIST apresente mutações no receptor da tirosina kinase KIT (CD117), o uso do mesilato de imatinibe (inibidor da tirosina kinase TKI) é considerado como opção terapêutica efetiva para os pacientes com mutações no exon 11.