O envolvimento orgânico mais comum é o ocular, podendo cursar com uveíte anterior ou posterior.

O acometimento neurológico é particularmente comum na base do cérebro, mas qualquer parte do sistema nervoso pode ser envolvida.

Pode ocorrer hipocalcemia, relacionada à produção de calcitonina nos granulomas.

O prognóstico geralmente é ruim, com dois terços dos acometidos apresentando doença progressiva.

A doença é mais comum em homens, principalmente após os 45 anos de idade.