Os principais achados histopatológicos são espaço porta expandido por fibrose e edema, infiltrado inflamatório com predomínio de neutrófilos, neoformação ductal, plugs biliares nos ductos neoformados.

Quadro clínico caracterizado por recém-nascidos previamente hígidos, sem hepatoesplenomegalia, com fezes coradas e sem colúria. Após 8 a 12 semanas o fígado já está aumentado, com sinais de fibrose e/ou cirrose.

A mais grave complicação é a colangite, podendo levar à destruição completa das vias biliares. Caracteriza-se por febre, dor à palpação do fígado, aumento das bilirrubinas, para a diminuição do fluxo biliar, elevação das enzimas hepáticas.

O tratamento cirúrgico de escolha é a portoenterostomia de Kasai. Piores resultados estão associados à idade menor que 12 semanas, porto hepatis tipo I, área de secção do porta hepatis contendo dúctulos biliares.