Está associado com a neoplasia endócrina múltipla tipo 2, porém é mais agressivo na neoplasia endócrina múltipla tipo 2B. 

O carcinoma medular de tireoide corresponde de 3 a 5% das neoplasias da tireoide e tem como claro precursor a hiperplasia das células parafoliculares. 

As células C, que correspondem a 0,1% da massa da tireoide, inibem a reabsorção óssea mediada por osteoclastos. 

A relação do líquen plano amiloide com o carcinoma medular familiar de tireoide é bem estabelecida em algumas famílias. 

Ocorrem com mais frequência no istmo tireoidiano.