GABARITO: ALTERNATIVA E

A hemólise é uma condição de destruição precoce das hemácias, reduzindo sua meia vida habitual de 120 dias. Podem decorrer de diversos mecanismos, sejam eles intrínsecos às hemácias (esferocitose hereditária, deficiência de G6PD, anemia falciforme) ou extrínsecos a elas (microangiopatias, anemia hemolítica autoimune).

A esferocitose hereditária é a membranopatia eritrocitária mais comum, isto é, uma doença da membrana das hemácias, responsável por um quadro de hemólise crônico. É um estado autossômico dominante em que a deficiência de proteínas do citoesqueleto das hemácias (anquirina, espectrina, banda 3) leva à perda de partes da membrana plasmáticas e consequente redução da superfície e do formato habitual das hemácias, criando os chamados esferócitos.

Assim, instala-se um estado de hipercromia, ou seja, aumento da concentração de hemoglobina, já que a hemácia perde superfície. De fato, na prova de residência, sempre devemos pensar em esferocitose hereditária quando temos um quadro de anemia hipercrômica, isto é, com hemoglobina corpuscular média (HCM) e concentração de hemoglobina corpuscular média (CHCM) aumentados.

A esferocitose é um quadro hemolítico crônico, tendo em vista que os esferócitos possuem uma deformabilidade reduzida aos passar nos sinusoides esplênicos. De fato, o baço é o principal responsável pela hemólise da esferocitose hereditária, aumentando muito em tamanho. Relembre a fisiopatologia da esferocitose hereditária com a imagem abaixo:

Esse é, portanto, o quadro clássico da esferocitose hereditária: hemólise extravascular crônica com importante esplenomegalia. O diagnóstico é confirmado através do teste de fragilidade osmótica, já que os esferócitos são mais sensíveis à lise por estresse osmótico.

Devido ao papel proeminente do baço como agente hemolítico nesses casos, a esplenectomia é considerada curativa nessa condição, estando indicada quando o paciente apresenta crises hemolíticas frequentes ou graves, com comprometimento funcional importante.

Com isso em mente, vejamos qual a alternativa correta: