Caracteriza-se pela persistência de icterícia com hiperbilirrubinemia direta no recém- nascido além do 14º dia de vida.

Os casos graves e avançados evoluem para cirrose, hipertensão porta e insuficiência hepática.

As causadas por infecções virais tem como agentes: Hepatite A, B ou C; Rubéola, Herpes simples (1,2 e 6), Parvovírus B19 e Varicela.

Em casos cirúrgicos, como na atresia extra-hepática, é importante que a cirurgia seja realizada antes de 2 meses de idade.

Nos casos de colestase crônica sem sinais de cirrose e insuficiência hepática grave, o tratamento clínico deve ser desencorajado para inclusão do paciente na fila de transplante hepático.