Estrategista, questão que aborda o risco cirúrgico de um paciente com relato de uma eletroforese de hemoglobina com achados que confirmam a presença de traço falciforme (TF). Diante de um diagnóstico de TF, em relação à cirurgia, não existe qualquer preparo acerca desta condição, pois se trata de uma hemoglobinopatia de caráter benigno. Vamos revisar o assunto do diagnóstico de anemia falciforme e traço falciforme pela eletroforese de hemoglobina!

A anemia falciforme (AF) é um grupo hereditário de doenças caracterizadas pela presença de hemoglobina S (HbS), seja por homozigose para a mutação falciforme (HbSS) ou por heterozigose composta com outra variante da beta globina (talassemia beta-falciforme, doença da HbSC). As manifestações características dos portadores de AF ocorrem devido a fenômenos vaso-oclusivos e anemia hemolítica.

Recém-nascidos com anemia falciforme homozigótica (HbSS) têm predominantemente HbS (85-95%) com uma reduzida quantidade de HbF (5-15%) e nenhuma HbA.

Avaliação pré-operatória de pacientes com anemia falciforme:

A avaliação de uma cirurgia eletiva de grande/médio porte, em pacientes com AF, deve ser realizada em um centro com equipe multidisciplinar que inclua hematologia, anestesiologia e cirurgia. As considerações incluem a gravidade da doença, os medicamentos, a hemoglobina basal, o percentual de hemoglobina anormal (HbS), o histórico de transfusões, as complicações cirúrgicas prévias e o procedimento planejado.

Se o paciente apresentou uma síndrome torácica aguda recente, a cirurgia não emergencial é adiada até a recuperação completa.

Indivíduos com anemia falciforme apresentam risco aumentado de depleção de volume se não ingerirem fluidos orais no período perioperatório, visto que geralmente desenvolvem distúrbios de concentração urinária ainda na infância. Por esse motivo, mantemos a administração de líquidos claros orais até duas horas antes da cirurgia. Para pacientes que deverão ficar por períodos mais longos em jejum, implementamos a hidratação com fluidos intravenosos.

Indivíduos com anemia falciforme apresentam alta frequência de complicações perioperatórias graves, algumas das quais podem ser amenizadas pela transfusão pré-operatória de hemácias.

A Sociedade Americana de Hematologia (ASH) sugere transfusão pré-operatória para a maioria dos pacientes com AF submetidos a procedimentos cirúrgicos eletivos que requerem anestesia geral e duram mais que 1 hora.

Alguns indivíduos podem não receberem transfusões, como aqueles com níveis basais de HbF mais elevados (> 20%) devido à hidroxiureia ou à persistência hereditária da hemoglobina fetal, ou aqueles submetidos a procedimentos cirúrgicos menores. Para esses indivíduos, as decisões sobre transfusão simples pré-operatória dependem da gravidade da doença.

O traço falciforme é uma condição benigna para portadores, geralmente sem sintomas de anemia falciforme ou outras doenças falciformes. No entanto, o conhecimento do traço falciforme é importante em muitos contextos, como no aconselhamento pré-concepcional e avaliação de complicações raras. No pré-operatório, pacientes com TF seguem sendo avaliados igual àqueles que não possuem qualquer hemoglobinopatia.

O recém-nascido com traço falciforme terá HbF, HbA e HbS. A quantidade de Hb A (50-60%) é maior que a de Hb S (35-45%) e Hb F (<3,5%). Se a quantidade de HbS exceder a de HbA, o diagnóstico presuntivo é de anemia falciforme + betatalassemia.

Vamos às alternativas!