Era o tipo de diabetes mais frequente na população pediátrica, porém, em virtude de epidemia de obesidade infantil, foi superado recentemente pela diabetes tipo 2 nessa faixa etária.

Apresenta um padrão de herança monogênica sem relação com fatores desencadeantes relacionados ao meio ambiente.

Geralmente inicia-se de forma insidiosa, passando-se vários anos com sintomas típicos (poliúria, polidipsia, polifagia) sem diagnóstico, até sua evolução para cetoacidose, que é quando o diagnóstico é realizado na maioria das vezes.

Tem a cetoacidose como complicação aguda mais grave e mais comum.

Seu tratamento exige dos pacientes monitorização glicêmica antes de todas as refeições, múltiplas aplicações de insulina ao longo do dia, bem como prática de atividades físicas regulares.