O comprometimento articular ocorre concomitante às manifestações sistêmicas, podendo ser do tipo oligo ou poliarticular.

A febre com duração de, no mínimo, seis semanas é uma condição necessária para o seu diagnóstico.

O exantema evanescente, a hepatomegalia ou esplenomegalia e a serosite são manifestações sistêmicas.

Os achados laboratoriais, como alterações nas provas de atividade inflamatória, são a base da confirmação da doença.