GABARITO: ALTERNATIVA D

Existem duas afecções broncopulmonares congênitas que merecem destaque entre os diagnósticos diferenciais da hérnia diafragmática congênita, pois apresentam quadro clínico-radiológico semelhante: a malformação adenomatoide cística e a eventração diafragmática.

A doença adenomatoide cística, ou malformação adenomatoide cística (MAC), é uma afecção que acomete todo um lobo pulmonar e caracteriza-se pela substituição do parênquima pulmonar por uma massa multicística. Acredita-se que sua gênese esteja relacionada a um estímulo anormal para o supercrescimento dos bronquíolos, em detrimento do subdesenvolvimento dos alvéolos, dando origem às alterações anatômicas observadas: múltiplos cistos de diversos tamanhos ocupando o parênquima pulmonar. O quadro clínico é variável e depende principalmente da extensão do acometimento pulmonar. Os pacientes podem apresentar lesões volumosas, que determinam sintomas decorrentes da compressão do parênquima e estruturas vizinhas, se manifestando no período perinatal com desconforto respiratório e risco de vida; se assintomáticos durante este período, em lactentes e pré-escolares pode ser sede de infecções bacterianas recorrentes.Atualmente, a maioria dos casos é diagnosticada pelo ultrassom antenatal. Quando se manifesta por insuficiência respiratória no período neonatal, a doença adenomatoide cística pode ser facilmente suspeitada por radiografia simples de tórax. Mas, nas formas extensas, podemos encontrar desvio contralateral do mediastino e depressão da cúpula diafragmática ipsilateral. Nas radiografias realizadas nas primeiras horas de vida, os cistos encontram-se parcialmente preenchidos por líquido; mas, quando o ar ocupa o espaço previamente preenchido por líquido, os múltiplos cistos podem se expandir, e mimetizam alças intestinais na cavidade torácica, como na HDC.

A eventração diafragmática é o termo utilizado para se referir a uma elevação anormal do diafragma; pode ser congênita ou adquirida, esta última geralmente secundária à lesão do nervo frênico. Admite-se que a eventração diafragmática congênita seja decorrente de falha na muscularização do diafragma, e não de falha na fusão de suas partes, como ocorre na HDC. A área eventrada é inativa. Geralmente os pacientes portadores desta afecção não apresentam sintomas logo após o nascimento, sendo mais comum o desenvolvimento de infecções de repetição em lactentes.