Tem como manifestações mais frequentes febre, artralgias ou artrites, rash cutâneo, anemia, linfadenopatias.

O rash cutâneo é do tipo exantema eritematoso, cor de salmão, evanescente, principalmente em tronco e membros superiores, e não é pruriginoso.

Alterações laboratoriais frequentemente encontradas são leucocitose acentuada (20.000 a 30.000), com anemia normocítica e trombocitopenia, além de elevação marcada de ferritina.

A etiologia é incerta, porém existem associações com agentes infecciosos como Citomegalovírus, Epstein-Barr Vírus, Influenza A, vírus de hepatite B e C.

O c-ANCA é um marcador laboratorial com boas sensibilidade e especificidade, sendo positivo em mais de 80% dos casos.