A doença de Von Willebrand é caracterizada por sangramentos mucosos e cutâneos gerados pela redução quantitativa ou qualitativa do fator Von Willebrand. Em decorrências destes achados, é comum sua descoberta após um procedimento dentário ou mesmo incisões de pele. Vale lembrar que a grande diferença clínica entre doença de Von Willebrand e a hemofilia é justamente o padrão de sangramento que os pacientes apresentam. Na hemofilia, ocorrem hemorragias em tecidos ditos profundos, como articulações e músculos, notoriamente distinto dos quadros de Von Willebrand.

Vamos classificar a doença:

- Tipo I: redução quantitativa do fator do von Willebrand. Laboratorialmente com uma relação entre cofator de ristocetina e o antígeno de von Willebrand (RCo/AgvW) <0,6.

- Tipo 2: queda em especial da qualidade do fator de von Willebrand (FVW), a grande maioria com RCo/AgvW >0,6. Pode ser subdividida em quatros:

2A: deficiência dos multímeros de von Willebrand de alto e intermediário peso molecular. Reduz o efeito do Von Willebrand na adesão plaquetopenia ao endotélio (ligação Ib com o FVW).

2B: deficiência dos multímeros de von Willebrand restrita aos de alta peso molecular. Gera um ganho de função da ligação Ib como FVW, o que consome em excesso o fator. Deve ser distinguido do pseudo Von Willebrand, uma alteração plaquetária do receptor Ib, e não no FVW.

2M: redução da adesão plaquetária, assim como corre no 2ª, mas não restrita a alguns multímeros (estes são normais).

2N. Diferente dos outros tipos 2 de Von Willebrand, as alterações estão na interação do FVW com o fator VIII da coagulação. Outro ponto que diverge é a RC/AgvW, que se assemelha a tipo 1 (<0,6). Isso ocorre porque a quantidade Von Willebrand pode estar inclusive aumentada (lembre-se que o problema é mais qualitativo que quantitativo).

- Tipo 3: deficiência completa (ou quase completa) do FVW

Vamos as alternativas