É caracterizada por vários graus de necrose transmural ou da mucosa intestinal.

O recém-nascido pode se apresentar inicialmente letárgico, com instabilidade térmica e com crises de apneia.

Raramente ocorre antes do início da alimentação enteral e é menos comum em recém-nascidos que receberam leite materno.

O diagnóstico diferencial inclui o volvo e a perfuração intestinal pelo uso de esteroide sou indometacina.

A radiografia simples de abdome com pneumatose intestinal não é confirmatória,devendo o achado ser confirmado através da ultrassonografia abdominal.