Na síndrome CREST a hipertensão pulmonar é mais rara.

A corticoterapia sistêmica alivia queixas álgicas e rigidez articular, modifica a progressão da doença e seu uso está indicado na dose de 1mg/Kg dia.

O Fenômeno de Raynaud, claudicação intermitente e tromboflebite é tríade comum na esclerodermia.

Para as formas de esclerodermia localizada (morfeia) a corticoterapia tópica, análogos da vitamina D (calcipotriol, cacitriol) e o imiquimode 5% são empregados.

A lesão cutânea só estará presente na forma focal da doença e o fenômeno de Raynaud é achado sempre presente na esclerodermia sistêmica ou focal.