A maioria dos casos são considerados primários.

Quando associado a FAN positivo, é patognomônico de esclerose sistêmica.

Condições não reumatológicas, como síndrome do martelo hipotenar, policitemia e hipotireoidismo, também estão associadas.

A capilaroscopia periungueal é o exame de escolha para avaliar a microcirculação envolvida nesse fenômeno.