Microscopicamente, a HNF contém cordões de hepatócitos de aparência benigna segmentados por múltiplos septos fibrosos originários da mácula central.

Em geral, a mácula central contém uma grande artéria que se estende em pequenos ramos dispostos em um padrão radial.

Em geral, a HNF é uma pequena (< 5 cm massa nodular crescendo em um fígado cirrótico que compromete principalmente o lobo hepático direito).

A etiologia da HNF não é conhecida e a teoria mais aceita é que estaria relacionada com o desenvolvimento de uma malformação vascular.