Estrategista questão com um quadro típico de síndrome de Guillain Barré.

Essa doença envolve, de forma aguda, várias raízes nervosas, além dos nervos periféricos e, por isso, pode ser descrita como uma polirradiculoneuropatia aguda.

Trata-se de uma doença imunomediada, sendo muito comum a identificação de um “gatilho” imunológico precedendo o início dos sintomas, em média em cerca de 2 semanas. As causas infecciosas são as mais comuns e, dentre elas, a infecção pelo Campylobacter jejuni é a mais “clássica” e inclusive associa-se pior prognóstico e lesão axonal! Além desse patógeno, o Zika vírus, HIV, dengue, Epstein Barr, varicela zoster, citomegalovírus, entre outros, também já foram associados a essa condição. Além das causas infecciosas, antecedente de vacinação e mais raramente, cirurgia ou trauma, também podem ser os gatilhos imunogênicos.

O quadro clínico clássico envolve déficit sensitivo e motor dos membros inferiores, superiores e, eventualmente, da face e que progridem de forma ascendente, simétrica, e são acompanhados de hiporreflexia/arreflexia ao exame físico. Além disso, é comum a presença de disautonomia no curso da doença, sendo possíveis as manifestações de alteração do ritmo cardíaco, hipertensão arterial e sudorese. Em crianças, o sintoma inicial pode ser de dor difusa pelos membros, o que é incomum em adultos. O quadro clínico, por definição, pode piorar em média até no máximo quatro semanas desde o início dos sintomas. A piora que se estende além disso, sobretudo quando ultrapassa 8 semanas passa a ser conhecida como PIDC (polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante crônica)

O diagnóstico é eminentemente clínico! Entretanto, os exames de eletroneuromiografia (ENMG) e punção do LCR podem auxiliar. A ENMG pode revelar o acometimento agudo desmielinizante ou, mais raramente axonal, dos nervos periféricos, contudo, sobretudo precocemente, o exame pode ser normal! Perceba portanto, que existem dois fenótipos neurofisiológicos: o desmielinizante e o axonal, este último, em geral, de pior prognóstico e ligado a infecções prévias pelo C. Jejuni.

Já o exame de LCR pode revelar dissociação albumino-citológica (elevação de proteínas sem elevação de celularidade). Cabe ressaltar que tal achado não é patognômico de Guillain Barré, podendo ocorrer em condições como diabetes mellitus mal compensado. Além disso, a dissociação albumino-citológica não ocorre em todos os pacientes, em cerca de 10 a 25% deles, mesmo após 3 semanas do início dos sintomas, esse achado não será evidenciado. Destaco ainda que algumas bancas maldosas podem descrever elevação de celularidade nos pacientes com Guillain Barré. É raro mas pode ocorrer, em geral, não ultrapassando 20 células no LCR. S

O tratamento é feito com plasmaférese ou infusão de imunoglobulina, não sendo o corticoide uma opção terapêutica. Cabe ressaltar que, especialmente em crianças, o tratamento fica reservado para o aparecimento de disfunção bulbar (disfagia ou disfonia), ventilatória ou piora do quadro motor. Em suma, não é todo o paciente que deve receber o tratamento precocemente! Em casos leves e em melhora, o tratamento pode ser conservador.

Alguns sinais e sintomas podem apontar para diagnósticos diferenciais de paralisia flácida aguda, fique atento:

 Hiponatremia, dor abdominal de repetição, sintomas neuropsiquiátricos: porfiria intermitente aguda. Doença genética causada por um defeito enzimático na metabolização do heme, gerando acúmulo de metabólitos tóxicos (ácido delta-aminolevulínico e porfobilinogênio), o que pode levar à associação de sintomas descrita.

 Presença de urgincontinência urinária, déficit sensitivo em nível e síndrome do neurônio motor superior: sugere mielopatia. Note que, embora incomum, um paciente com Guillain Barré pode apresentar urgincontinência urinária no contexto de sintomas disautonômicos.

 Acometimento motor isolado: pode sugerir infecções “polio-like”, sendo a mais conhecida, a infecção pelo West Nyle virus. Além da própria poliomielite (muito embora esteja erradicada do Brasil)

 Sintomas com propagação descendente e associação com disfunção pupilar: pode sugerir botulismo. Lembre-se que existe um fenótipo clínico de Guillain Barré, conhecido como Miller Fischer, que envolve a tríade: ataxia, oftalmoplegia e arreflexia. Tal fenótipo associa-se com a produção de anticorpos contra um antígeno específico: anti GQ1b.

Vamos às alternativas: