A ICV tem um amplo espectro de manifestações clínicas que incluem infecções respiratórias recorrentes, diarreia, de origem infecciosa ou não e doenças autoimunes.

Laboratorialmente, o paciente apresenta baixo nível sérico de IgG com redução nas concentrações de IgA e/ou IgM.

O tratamento dessa condição é feito com a administração de imunoglobulinas.

Apesar da redução de alguns anticorpos, pacientes com ICV apresentam uma resposta vacinal adequada.