As imunodeficiências primárias são doenças genéticas que têm como principal característica alterações das funções imunológicas, levando o paciente a maior suscetibilidade às infecções de repetição, doenças autoimunes e neoplasias. Na maioria dos casos, os sintomas clínicos se iniciam na infância, e o pediatra tem seu papel no diagnóstico. Dessa forma, temos sinais de alerta para que o pediatra, na presença desses, possa solicitar a investigação de uma possível imunodeficiência primária. Devemos investigar imunodeficiência em criança de: