A síndrome nefrótica caracteriza-se essencialmente pela presença de proteinúria maciça e hipoalbuminemia, enquanto o quadro completo inclui edema, hipolipidemia e lipidúria.

A principal manifestação clínica da síndrome nefrótica, embora sua presença não seja essencial para o diagnóstico, é o edema, que, em lesão histologicamente mínima, geralmente é intenso, mole, frio e depressível.

A tendência atual pela dificuldade de coleta na urina na faixa pediátrica é a de utilizar a relação proteína/creatinina em amostra isolada, sendo definida como proteinúria nefrótica quando essa relação é > 1mg/mg (U P/Cr>1).

O tratamento inicial durante as fases de edema ou quando houver hipertensão é feito através da associação de diuréticos com a recomendação de uma dieta hipossódica ou assódica.