Ela ocorre com uma incidência anual de 1,0 a 1,5/100.000 habitantes, afetando principalmente adultos, entre 50 e 55 anos.

E casuísticas brasileiras indicam que a mediana de idade na apresentação da doença é, no mínimo, dez anos mais elevada que a encontrada na literatura internacional, com mediana de idade ao diagnóstico entre 40 e 46 anos.

Os sintomas iniciais possam incluir letargia, perda de peso, sangramento anormal, suores, anemia ou esplenomegalia.

Em países mais desenvolvidos, 50% dos pacientes são assintomáticos e são diagnosticados como consequência de exames de sangue realizados por motivos não relacionados.