Acomete 5% da população e normalmente se manifesta com sintomas após 1 ano de idade.

A forma mais grave de apresentação clínica é a obstrução duodenal aguda.

Existe um amplo espectro de anormalidades possíveis, desde a não rotação até a rotação reversa.

Pode ser diagnosticada tanto por seriografia (exame contrastado de esôfago, estômago e duodeno) quanto por enema opaco, pois o ângulo de Treitz estará à direita da coluna e o ceco sempre estará fora do quadrante inferior direito do abdome, respectivamente.

O tratamento cirúrgico consiste no procedimento de Ladd, que consiste na fixação do intestino na sua topografia habitual.