Sua principal característica é a cianose central que não melhora com oxigenioterapia. Ocorre tanto por alterações congênitas, quanto por exposição a agentes químicos diversos.

A hemoglobina corresponde a um tetrâmero, cuja formulação mais comum é composta de duas cadeias alfa e duas cadeias beta. Cada cadeia é composta de um polipeptídeo globina e um grupo prostético heme, que consiste num anel de protoporfirina ligado a um único átomo de ferro em estado férrico (Fe³+). Desta forma, há 4 átomos de ferro em cada molécula de hemoglobina. Na metemoglobinemia, o ferro férrico (Fe³+) está transformado em ferro ferroso (Fe²+).

Cada átomo de ferro em estado férrico pode se ligar de forma reversível a uma molécula de oxigênio ocasionado um total de quatro moléculas de O² transportadas por cada molécula de hemoglobina. O ferro em estado ferroso liga-se de forma irreversível ao O².

O tratamento da metemoglobinemia exige oxigenioterapia hiperbárica. Uma segunda opção de tratamento inclui a administração de EDTA cálcico.