Questão
PA - Universidade do Estado do Pará - UEPA Belém
2020
Residência (Acesso Direto)
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A mutação do ponto falciforme no gene da beta globina resulta na produção de hemoglobina falciforme, que é menos solúvel que a hemoglobina fetal ou adulta normal. A doença das células falciformes refere-se a qualquer uma das síndromes nas quais a mutação falciforme é co-herdada com uma mutação no outro alelo da beta globina que reduz ou abole a produção normal de beta globina. Estes incluem anemia falciforme (mutação falciforme homozigótica), talassemia beta falciforme entre outras. As manifestações clínicas da doença falciforme estão relacionadas à anemia hemolítica e à oclusão de vasos, que podem levar a dores agudas e crônicas e isquemia ou infarto tecidual. O infarto esplênico leva ao hiposplenismo funcional no início da vida, o que, por sua vez, aumenta o risco de infecção. Essas complicações têm um grande impacto em morbidez e mortalidade. Em relação à anemia falciforme, assinale a alternativa correta.

A
A anemia apresentada pelos pacientes é de caráter crônico, sendo normalmente hipocrômica e microcítica.
B
O quadro clínico está relacionado à fenômenos hipóxicos, uma vez que a hemoglobina S possui baixa solubilidade, implicando numa menor liberação de oxigênio pelas hemácias nos capilares.
C
Pacientes com anemia falciforme possuem risco aumentado de infecção por germes encapsulados, em virtude da asplenia funcional decorrente da doença.
D
São sinais de maior gravidade da doença a presença de acidentes vasculares cerebrais, priapismo, infarto do miocárdio, depressão e icterícia.
E
A hidroxiureia reduz a polimerização das hemácias doentes, o que reduz o risco de vaso-oclusão, porém seu uso incorre em riscos como trombocitopenia, leucemias e hepatite medicamentosa.