GABARITO: ALTERNATIVA A

Caro Estrategista, vamos relembrar a patologia?

A Doença de Hirschsprung (DH), também é chamada de megacólon congênito ou aganglionose colônica. Nela, temos um distúrbio congênito do cólon decorrente da ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico e submucoso.

Com isso, a zona aganglionar é aperistáltica, espástica e, portanto, constitui um obstáculo ao trânsito intestinal. Os segmentos inervados, proximais à área de aperistalse, tornam-se dilatados e há progressiva hipertrofia muscular, tornando a parede intestinal espessada.

Assim, o intestino anormal torna-se um segmento distal contraído, enquanto o intestino normal é a porção dilatada proximal. A área entre os segmentos dilatados e os hipotônicos é chamada de zona de transição.

As crianças acometidas são “jovens”, podendo ser neonatos ou lactentes. Isso porque a doença é congênita e não demora a dar sintomas. A primeira informação a que você deve ficar atento é o período de eliminação de mecônio, ele é uma grande chave para o diagnóstico.

O exame físico clássico é o de um fecaloma palpável abdominal com ausência de fezes na ampola retal. Isso porque as fezes têm dificuldade para chegar até o reto.

Além disso, podemos ter a presença de fezes em fita (pois passam pelo segmento estreito) e eliminação explosiva de fezes após estímulo.

A investigação diagnóstica da DH frequentemente inicia-se com radiografia simples do abdome, porém, com esse exame, apenas conseguimos ver alças dilatadas.

Pode ser feito também um enema contrastado. Ele mostra a separação dos segmentos. Observe:

A biópsia retal é o exame padrão-ouro para o diagnóstico, ela mostra ausência das células ganglionares e hipertrofia de troncos nervosos nos plexos submucoso e mioentérico.

O tratamento da doença de Hirschsprung é cirúrgico e consiste na ressecção do segmento aganglionar e reconstrução do trânsito intestinal por meio do abaixamento do cólon.