Crianças apresentam lesões atípicas, como a variante vegetante, e o acometimento é predominante nas extremidades.

Manifestações extracutâneas podem ocorrer principalmente nos pulmões, nas articulações e no trato gastrointestinal.

São consideradas para diagnóstico úlcera de borda subminada, dermatose neutrofílica à histologia e resposta rápida à corticoterapia.

As formas bolhosas são mais relacionadas às doenças hematológicas, e as formas pustulosas, mais relacionadas à doença inflamatória intestinal.