Pode cursar com confusão mental e eritromelalgia, porém não cursa com hemorragia retiniana.

A presença de esplenomegalia deve ser investigada para outras etiologias, por não ser muito associada à policitemia vera.

A presença de níveis elevados de eritropoietina define a fisiopatologia da doença.

Pode ocorrer leucocitose e aumento de hematócrito, porém as plaquetas não costumam se elevar.

O AAS costuma ser muito utilizado em seu tratamento.