GABARITO: ALTERNATIVA A

Tema muito frequente nas provas da Unifesp. Vamos relembrar os tópicos mais relevantes e as eventuais pegadinhas sobre a síndrome de Guillain-Barré.

Essa doença envolve, de forma aguda, várias raízes nervosas, além dos nervos periféricos e, por isso, pode ser descrita como uma polirradiculoneuropatia aguda. Trata-se de uma doença imunomediada, sendo muito comum a identificação de um “gatilho” imunológico precedendo o início dos sintomas, em média em cerca de 2 semanas. As causas infecciosas são as mais comuns e, dentre elas, a infecção pelo Campylobacter jejuni é a mais “clássica”. Além desse patógeno, o zika vírus, HIV, dengue, Epstein-Barr, varicela-zóster, citomegalovírus, entre outros, também já foram associados a essa condição. Além das causas infecciosas, antecedente de vacinação e, mais raramente, cirurgia ou trauma também podem ser os gatilhos imunogênicos. O quadro clínico clássico envolve déficit sensitivo e motor dos membros inferiores, superiores e, eventualmente, da face e que progridem de forma ascendente, simétrica, e são acompanhados de hiporreflexia/arreflexia ao exame físico. Além disso, é comum a presença de disautonomia no curso da doença, sendo possíveis as manifestações de alteração do ritmo cardíaco, hipertensão arterial e sudorese. Em crianças, o sintoma inicial pode ser de dor difusa pelos membros, o que é incomum em adultos. O quadro clínico, por definição, pode piorar em média até no máximo quatro semanas desde o início dos sintomas. O diagnóstico é baseado na clínica e os exames de eletroneuromiografia (ENMG) e punção do LCR podem auxiliar. A ENMG pode revelar o acometimento agudo desmielinizante ou, mais raramente axonal, dos nervos periféricos, contudo, sobretudo precocemente, o exame pode ser normal!

Já o exame de LCR pode revelar dissociação albuminocitológica (elevação de proteínas sem elevação de celularidade). Cabe ressaltar que tal achado não é patognômico de Guillain- Barré, podendo ocorrer em condições como diabetes mellitus mal compensado. Além disso, a dissociação albuminocitológica não ocorre em todos os pacientes: em cerca de 10 a 25% deles, mesmo após 3 semanas do início dos sintomas, esse achado não será evidenciado. O tratamento é feito com plasmaférese ou infusão de imunoglobulina, não sendo o corticoide uma opção terapêutica. Cabe ressaltar que, especialmente em crianças, o tratamento fica reservado para o aparecimento de disfunção bulbar (disfagia ou disfonia), ventilatória ou piora do quadro motor. Em suma, não é todo paciente que deve receber o tratamento precocemente! Em casos leves e em melhora, o tratamento pode ser conservador.

Alguns sinais e sintomas podem apontar para diagnósticos diferenciais de paralisia flácida aguda, fique atento:

Hiponatremia, dor abdominal de repetição, sintomas neuropsiquiátricos: porfiria intermitente aguda. Doença genética causada por um defeito enzimático na metabolização do heme, gerando acúmulo de metabólitos tóxicos (ácido delta- aminolevulínico e porfobilinogênio), o que pode levar à associação de sintomas descrita.
Presença de urgincontinência urinária, déficit sensitivo em nível e síndrome do neurônio motor superior: sugere mielopatia. Note que, embora incomum, um paciente com Guillain-Barré pode apresentar urgincontinência urinária no contexto de sintomas
Acometimento motor isolado: pode sugerir infecções “polio-like”: a mais conhecida, a infecção pelo West Nyle vírus.
Sintomas com propagação descendente e associação com disfunção pupilar: podem sugerir botulismo. Lembre-se de que existe um fenótipo clínico de Guillain-Barré, conhecido como Miller Fischer, que envolve a tríade: ataxia, oftalmoplegia e arreflexia.

Vamos às alternativas: