Estrategista, a questão aborda o seguinte tema: deficiência de G6PD. Vamos revisar sobre o que é mais importante para a sua prova sobre o assunto!

A deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) é uma desordem enzimática das hemácias. O gene responsável por essa alteração encontra-se no cromossomo X, sendo, portanto, mais comum em homens.

A hemólise ocorre por falha na geração de NADPH na via da pentose-fosfato (a G6PD catalisa o NADP em NADPH), o qual protege a célula do estresse oxidativo. Dessa forma, radicais oxidativos como o peróxido de hidrogênio, fazem a oxidação da hemoglobina, deixando-a desnaturada e formando os corpúsculos de Heiz no interior dos eritrócitos. Esses, são destruídos no baço, levando à hemólise e às bite cells (hemácias mordidas), visíveis no esfregaço do sangue periférico.

Algumas condições que aumentam o estresse oxidativo podem levar à anemia hemolítica intravascular. São elas: infecções, cetoacidose diabética e o uso de algumas drogas (sulfas, nitrofurantoína, quinolonas, dapsona, primaquimna, naftaleno, rasburicase e pyridium – essas são as mais cobradas em provas de residência médica). A ingestão de feijão-fava é outro fator desencadeante interessante.

O diagnóstico é feito através da pesquisa quantitativa da G6PD, a qual estará reduzida. ATENÇÃO: durante o quadro agudo o resultado pode vir normal, pois as hemácias com menor atividade já terão sofrido destruição, restando as hemácias com atividade normal. Assim, persistindo a hipótese da doença, deve-se repetir o teste em 90 dias.

O tratamento consiste em evitar os fatores precipitantes. Após instalada a anemia hemolítica, deve ser realizado suporte clínico.

Agora, analisaremos as alternativas.