I - São critérios diagnósticos: febre, esplenomegalia, citopenías afetando duas ou mais séries, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia, entre outros. 

II - São etiologias comuns na forma secundária da doença: infecção por vírus Epstein-Barr, calazar, neoplasias hematológicas e colagenoses. 

III - Nível de ferritina superior a 10.000 ng/mL tem alta especificidade para o diagnóstico, além de ser importante marcador de atividade da doença, resposta terapêutica e prognóstico. 

IV - A presença de hemofagocitose no aspirado ou biópsia de medula óssea é condição obrigatória para concluir o diagnóstico. 

V - Tem como característica principal a proliferação não maligna de histiócitos, com intensa atividade hemofagocítica, relacionado a defeito na citotoxicidade celular e também com o gene da perforina. 

São CORRETAS as assertivas: