É uma forma comum de doença hepática com hipertensão portal secundária a trombose das veias hepáticas.

A icterícia é o sintoma mais comum dessa doença.

Sintomas de dor abdominal e ascite são incomuns nessa síndrome.

A biópsia é de fundamental importância na decisão do tratamento. 

A presença de cirrose contraindica transplante hepático.