É mais frequente em mulheres a partir da quarta década de vida.

As localizações preferenciais são a face e o couro cabeludo.

A histopatologia é de proliferação de células fusiformes atípicas dispostas em padrão “espinha de peixe”.

Na imuno-histoquímica, há positividade para queratinas, vimentina e negatividade para HMB45.