GABARITO: ALTERNATIVA D.

(GIORDANNE - HEPATOLOGIA - CAUSAS DE CIRROSE - SÍNDROME DE BUDD-CHIARI)

A Síndrome de Budd-Chiari (SBC) se caracteriza por interrupção ou obstrução da via de saída do sistema venoso hepático. A SBC pode ser classificada em primária e secundária. A primária é mais comum e ocorre quando há trombose ou flebite. Já na SBC secundária temos compressão extrínseca das veias hepáticas e/ou da veia cava inferior. Na síndrome de Budd-Chiari secundária a compressão pode ser causada por exemplo, por um tumor. Essa condição é mais comum em mulheres, principalmente na terceira ou quarta décadas de vida. Em 80% dos casos se encontra uma condição ou doença subjacente, que aumenta o risco de trombose.

Na SBC primária temos então, obstrução das veias supra-hepáticas, geralmente por um trombo, associado ou não a comprometimento da veia cava inferior. Essa condição comumente está associada a um distúrbio de coagulação, como: policitemia vera, hemoglobinúria paroxística noturna, leucemia, deficiência de proteína C ou antitrombina III e uso de contraceptivo oral. Interessante comentar que em 60 a 70% dos casos não é possível encontrar um fator causal.

A doença pode ser classificada em 4 grupos, de acordo com a apresentação clínica:

• Insuficiência hepática aguda: se caracteriza por uma insuficiência hepática aguda. Nesses casos encontramos níveis muito aumentados de transaminases, icterícia, alargamento do tempo de protrombina e encefalopatia hepática (que aparece dentre de 8 semanas após o aparecimento da icterícia)

• Síndrome de Budd-Chiari aguda: os pacientes geralmente apresentam dor abdominal, icterícia, hepatomegalia e ascite. Os sintomas aparecem dentro de algumas semanas. É comum o aumento das transaminases, que variam de 100 a 600 UI/L. A fosfatase alcalina e a bilirrubina não ultrapassam 400 UI/L e 7 mg/dl, respectivamente.

• Subaguda: o início dos sintomas é lento e pode demorar até 3 meses para aparecerem. Esses pacientes geralmente possuem colaterais venosas, que contribuem para a redução da pressão nos sinusoides hepáticos. Alguns indivíduos podem relatar desconforto na região epigástrica ou quadrante superior direito.

• Crônico: o paciente evolui com cirrose e seus achados clínicos clássicos, como: ascite, icterícia, ginecomastia, rarefação de pelos, varizes de esôfago, circulação colateral, telangiectasias e eritema palmar.

Os pacientes podem se apresentar com febre, dor e distensão abdominal, edema de membros inferiores, icterícia, hemorragia digestiva e encefalopatia hepática. Os pacientes com doença subaguda geralmente são assintomáticos.

Como a apresentação clínica da SBC é muito variável, ela deve ser investigada em todo indivíduo com achados clínicos típicos de hepatite aguda, hepatite fulminante ou insuficiência hepática aguda

Como nessa condição temos interrupção ou obstrução do trato de saída do sistema venoso, há aumento da pressão venosa intra-hepática (aumento da pressão portal). Por isso encontramos gradiente de albumina soro-ascite maior ou igual a 1,1.

O diagnóstico da SBC deve ser considerado em todo indivíduo com hepatopatia, seja aguda ou crônica. A ultrassonografia com doppler geralmente é suficiente para a confirmação do diagnóstico. Se confirmada a doença, devemos pesquisar a presença de doenças que aumentem o risco de eventos tromboembólicos. A tomografia e a ressonância também podem ser utilizadas e geralmente ficam reservadas para os casos suspeitos com ultrassonografia normal.

Sendo assim, a SBC ocorre por obstrução das veias supra-hepáticas (alternativa D correta).